Malformazioni congenite

Le patologie malformative dell’apparato genitale maschile sono molteplici e possono riguardare sia il pene che i testicoli, come pure il basso tratto delle vie urinarie ed in modo specifico l’uretra.

Va anche detto che spesso non si riscontra la presenza di una sola malformazione, ma esse possono essere variamente associate tra loro nel medesimo individuo.

Così, ad esempio, non è raro notare, in concomitanza ad una epispadia (sbocco dell’uretra sulla superficie dorsale del pene), anche la presenza di un pene retratto, con la necessità, per l’urologo, di procedere alla correzione di entrambe le patologie.

In questa sede ci limiteremo a citare le patologie congenite più frequenti, senza la pretesa di essere esaustivi, e riprendendo in paragrafi a sè stanti ognuna delle patologie citate, per operare un sia pur sintetico approfondimento.

L’elenco di tali patogie comprende:

• gli incurvamenti penieni congeniti; scarica il filmato “corporoplastica” (in italiano)
• il micropene;
• l’epispadia; scarica il filmato “epispadia” (in italiano)
• l’ipospadia.

Incurvamenti penieni congeniti

Una delle patologie congenite più frequenti è senza dubbio quella caratterizzata da recurvatum o griposi peniena, il più delle volte ventrale, qualche volta laterale e solo assai raramente dorsale.

Tale anomalia è evidente solo quando si presenti una erezione, perché, in condizioni di flaccidità, solo assai raramente si può ragionevolmente ipotizzare la presenza di un recurvatum penieno.

Talora il recurvatum penieno è tale da determinare difficoltà al rapporto sessuale per problemi di tipo meccanico; nei casi di incurvamento più lievi non si assiste all’insorgenza di deficit coitali di tipo meccanico, ma la presenza di griposi peniena, sia pur di grado lieve, può ingenerare, nei soggetti che ne risultano portatori, problemi di natura psicologica, con conseguenti difficoltà di interrelazione con l’altro sesso.

Quindi sia, soprattutto, quando il recurvatum determini problemi coitli di tipo meccanico, ma anche quando il problema sia soprattutto di natura psicologica, occorre intervenire chirurgicamente per operare la correzione della patologia malformativa.

Quando il recurvatum penieno sia di tipo ventrale, esso risulta spesso associato ad ipospadia, ossia a presenza di meato uretrale esterno localizzato non a livello del glande, come d’abitudine, ma a livello variabile lungo la superficie ventrale dell’asta.

Altre volte, quando l’incurvamento sia dorsale, la patologia associata può risultare essere l’epispadia, assai più rara dell’ipospadia, ma anche di più difficile correzione chirurgica.

Con epispadia si intende la dislocazione del meato uretrale esterno sulla superficie dorsale del pene, anche in questo caso a livello variabile.

In entrambe queste patologie la correzione del recurvatum risulta essere solo il primo passo verso una soluzione complessiva del problema, che prevede, in tempi successivi, anche una ricostruzione dell’uretra.

Per quanto riguarda le tecniche chirurgiche utilizzabili per ottenere il raddrizzamento del pene e che tecnicamente vengono definite corporoplastiche di raddrizzamento penieno, esse sono praticamente tre: la corpoproplastica di raddrizzamento a lembi alternati, la cavernosolisi e la tecnica di innesti multipli di derma o di safena.

La prima di queste tre tecniche prevede l’asportazione di pastiglie di albuginea cavernosa (la struttura anatomica che racchiude al suo interno il tessuto erettile) sul lato convesso della curvatura peniena:

il razionale di questa tecnica è quello di determinare un accorciamento del lato convesso del pene, portando la lunghezza di quest’ultimo a coincidere con quella del lato concavo, determinando in questo modo un raddrizzamento del pene, ma, al contempo, determinandone anche un accorciamento tanto maggiore quanto maggiore risulta essere l’entità dell’incurvamento.

E’ quindi chiaro che tale tecnica risulta proponibile solo in presenza di incurvamenti modesti e di peni di dimensioni normali.

La cavernosolisi SEC.AUSTONI prevede di determinare un raddrizzamento del pene grazie all’asportazione di lacinie fibrose pericavernose e sottouretrali, con allungamento del alto concavo e quindi con un aumento della lunghezza del pene nel suo insieme.

Tuttavia talora non risultano essere soltanto le lacinie fibrose pericavernose e sottouretrali a determinare un incurvamento del pene, ma addirittura l’uretra stessa, che risulta di lunghezza insufficiente.

In tal caso solo una sezione dell’uretra, con creazione di una ipospadia chirurgica, permetterà il completo raddrizzamento del pene, ma solo a spese di una corporoplastica di raddrizzamento penieno in due tempi, il secondo tempo chirurgico rendendosi necessario per la correzione dell’ipospadia chirurgica venutasi a creare.

Infine la tecnica degli innesti multipli di derma o di safena garantisce il raddrizzamento del pene secondo un concetto opposto a quello della corporoplastica di raddrizzamento a lembi alternati, ovvero prevede di allungare il lati concavo del recurvatum con incisioni dell’albuginea che al momento del raddrizzamento si trasformano in losanghe e una copertura del tessuto erettile occhieggiante dalle suddette losanghe con innesti liberi di derma o di safena.

Un valido supporto alla buona riuscita tecnica dell’intervento è il test dell’erezione indotta intraoperatoria, che permette di riverificare in sede di intervento il grado di incurvamento e, dopo la correzione dello stesso, anche il risultato ottenuto già intraoperatoriamente.

Tutti questi interventi prevedono il posizionamento di un drenaggio paracavernoso, che in genere viene rimosso in seconda giornata post-operatoria, di una medicazione peniena semicompressiva, che viene rimossa in terza giornata post-operatoria, e di un catetere vescicale, tolto in quarta giornata post-operatoria.

Le dimissioni sono preventibili circa 5 giorni dopo l’intervento chirurgico.

Le possibili complicanze si possono suddividere in complicanze precoce e complicanze tardive.

Tra le prime si possono ricordare la formazione di ematomi o l’insorgere di infezioni.

Tra le seconde si possono annoverare soprattutto la recidiva del recurvatum penieno, sicuramente più frequente con la tecnica degli innesti di derma o di safena, dove è sempre possibile il verificarsi di una retrazione dell’innesto.

Micropene

Con il termine di micropene si indica un pene che, pur avendo morfologia assolutamente normale, risulta però di dimensioni ridotte ed in particolare sia almeno di 2,5 deviazioni standard l di sotto della norma.

La diagnosi differenziale va posta con altre situazioni che vanno dal pene nascosto, condizione presente essenzialmente nei soggetti soprappeso, dove il grasso della regione pubica può arrivare a ricoprire abbondantemente il pene, per l’appunto nascondendolo, al cosiddetto pene palmato, dove la cute scrotale si prolunga sulla superficie ventrale del pene.

Prima di porre diagnosi di micropene occorre quindi procedere ad un attento esame obiettivo ed ad una corretta misurazione del pene stesso, a partire dalla sinfisi pubica e sino all’apice del glande, in una situazione di massimo stiramento passivo del pene stesso.

In questo modo, dalla misurazione eseguita, si ottengono valori assai più prossimi a quelli del pene in massima erezione, sicuramente più importanti ai fini di una valutazione funzionale del pene.

I valori di lunghezza del pene in condizioni di flaccidità sono importanti da un punto di vista estetico, ma certamente risultano assai meno correlati alla lunghezza del pene in erezione rispetto ai valori ottenuti misurando il pene in massimo stiramento.

Attualmente gli indirizzi terapeutici prevedono un precoce trattamento dei bambini diagnosticati portatori di micropene con testosterone enantato, al dosaggio di 25 mg. Al mese per tre mesi.

Tuttavia altri Autori ritengono che una somministrazione di androgeni in quantità significativa in età prepubere possa, ancorché con una risposta in termin di accrescimento del pene al momento soddisfacente, presentare una ridotta risposta alla stimolazione androgenica in età puberale con un pene, al termine della pubertà, di dimensioni nettamente inferiori alla norma.

Normalmente il rapporto tra lunghezza del pene e sua circonferenza risulta in questi soggetti essere normale e quindi, quando la risposta alla terapia androgenica risulti essere insufficiente, la correzione chirurgica del micropene dovrà prevedere sia un allungamento (corporoplastica di allungamento penieno) che un ingrandimento (corporoplastica di ingrandimento penieno) dei corpi cavernosi.

Per quanto riguarda l’allungamento del pene questo può essere ottenuto fondamentalmente attraverso due tecniche, entrambe responsabili solo di un effetto ottico di allungamento del pene piuttosto che di un reale allungamento dello stesso.

La prima tecnica prevede la sezione dei legamenti che ancorano i corpi cavernosi al pube, permettendo la fuoriuscita verso l’esterno dei corpi cavernosi stessi, per una lunghezza massima di 2 – 2,5 cm.

La seconda tecnica è riservata ai soggetti obesi e prevede la lipoaspirazione del grasso situato in regione pubica: in questo modo si rende visibile ed evidente quella parte di pene che precedentemente a questo intervento risultava ricoperta dal grasso stesso.

In quanto poi alle corporoplastiche di ingrandimento del pene, LA METODICA PROPOSTA DA AUSTONI prevedE di agire chirurgicamente sull’albuginea dei corpi cavernosi, provocando un aumento, in questo caso reale e non solo ottico, della circonferenza dei corpi cavernosi e conseguentemente del pene.

L’intervento prevede che, dopo aver provveduto a liberazione dello scalpo cutneo penieno e dopo duplice incisione longitudinale parauretrale e parziale scollamento di una fascia interna del pene (la fascia di Buck), si proceda a duplice incisione longitudinale parauretrale dell’lbuginea cavernosa, con evidenziazione del tessuto erettile sottostante ed a copertura dello stesso con patch detubularizzato di safena, prelevata in genere dalla superficie antero-mediale della coscia destra.

L’INGRANDIMENTO REALE DEL PENE (ALBUGINEOPLASTICA SEC.AUSTONI):

Il risultato finale è quello di ottenere un allungamento del pene visibile di circa 2 – 3 cm. e di un aumento della circonferenza peniena da 1,5 cm. a 2,2 cm. circa.

Come già per gli interventi di corporoplastica di raddrizzamento del pene, anche la tecnica di ” INGRANDIMENTO REALE DEL PENE SEC.AUSTONI”, prevede il posizionamento di un drenaggio pericavernoso, rimosso in genere in seconda giornata post-operatoria, l’apposizione di un bendaggio penieno semicompressivo , rimosso in genere tra la seconda e la quarta giornata post-operatoria, e il posizionamento di un catetere vescicole tipo Foley, tolto in quarta – quinta giornata post-operatoria.

Onde prevenire la retrazione degli innesti di safena il post-operatorio sarà caratterizzato dalla somministrazione di una terapia cortisonica per parecchie settimane, associato ad una ginnastica passiva dei corpi cavernosi, ottenuta con l’utilizzo della pompa vacuum, al fine di ottenere una distensione passiva degli innesti e prevenire la loro retrazione cicatriziale.

L’attività sessuale non potrà essere ripresa prima di almeno sessanta giorni dalla data dell’intervento e comunque solo dopo controllo e su indicazione specialistica urologica.

FALLOPLASTICA DI INGRANDIMENTO SECONDO AUSTONI

AUSTONI'S PROCEDURE FOR AUGMENTATION PHALLOPLASTY

Epispadia

Con il termine di epispadia si indica quella condizione anatomica nella quale il meato uretrale esterno è localizzato sulla superficie dorsale del pene; esso può essere situato lungo tutta la superficie dorsale dell’asta e, nei casi più gravi, può essere situato addirittura in sede peno-pubica

od al di sotto della sinfisi pubica.

Associate all’epispadia sono spesso riscontrabili altre due anomalie: la prima è la presenza di un recurvatum penieno dorsale

od addirittura di una importante retrazione peniena e la seconda è il verificarsi di una completa incontinenza urinaria.

Il recurvatum penieno dorsale è l’espressione di una corda fibrosa pericavernosa localizzata in sede dorsale peniena dallo sbocco del meato uretrale esterno sino al glande e che in pratica sostituisce il tratto di uretra embriologicamente non sviluppatasi. Nei casi più gravi di epispadia la corda fibrosa dorsale può essere tale da determinare un incurvamento penieno così rilevante da causare impotentia coeundi per rapporti sessuali resi difficoltosi od addirittura impossibili per problemi di tipo meccanico.

L’incontinenza urinaria invece è dovuta ad una lesione dei meccanismi sfinteriali ed è presente nei casi più gravi di epispadia, con meato uretrale esterno localizzato in sede peno-pubica od al di sotto della sinfisi pubica.

Il trattamento chirurgico dell’epispadia si propone ovviamente due finalità: la prima è quella di correggere l’incurvamento

o la retrazione peniena e, da un lato, di consentire in questo modo una normale attività sessuale e, dall’altro, di restituire al pene un aspetto il più possibile simile a quello normale; la seconda è quella di riportare l’uretra in posizione fisiologica

e quindi sulla superficie ventrale del pene, avanzando il più possibile il meato uretrale esterno, possibilmente sino a livello glandulare.

Il raddrizzamento del pene si ottiene in primo luogo procedendo all’escissione della corda fibrosa dorsale; in genere si procede al contempo anche alla sezione del legamento sospensore, al fine di ottenere un anche minimo allungamento del pene stesso.

Quando poi le condizioni anatomiche lo richiedano, per completare il raddrizzamento del pene e per guadagnare qualche altro centimetro in lunghezza, si può procedere ad una tecnica originale proposta da AUSTONI, :

" La incisione albuginea di rilassamento dorsale con graft epidermico",

evidenziando il sottostante tessuto erettile, che viene poi ricoperto con un innesto libero di derma,

prelevato in genere dalla superficie antero-laterale della coscia destra.

L’ancoraggio del derma all’albuginea cavernosa si esegue in genere utilizzando un filo di Vicryl 3/0 e con sutura in continua.

E’ importante procedere a prelievo del derma da una zona cutanea priva o quanto meno povera di annessi, al fine di minimizzare i rischi di una possibile infezione in sede di innesto.

Per quanto riguarda l’uretra questa va ventralizzata. A questo scopo si procede ad incisione del setto intercavernoso ed a separazione dei due corpi cavernosi sulla linea mediana. Attraverso detta incisione l’uretra viene attratta in sede ventrale ed il suo meato esterno viene ancorato alla cute, con la costruzione chirurgica di un neomeato uretrale ipospadico.

La ricostruzione dell’uretra, con avanzamento del meato uretrale esterno sino in sede glandulare, avviene in genere in un secondo tempo chirurgico.

Al termine dell’intervento, nel caso in cui lo scalpo cutaneo penieno non sia sufficiente a rivestire i corpi cavernosi, si procede a prelievo di cute, anche in questo caso in genere dalla coscia, ed a sua apposizione, come innesto libero, a copertura dell’asta.

L’intervento chirurgico prevede il posizionamento di due drenaggi pericavernosi, che in genere vengono rimossi in seconda od in terza giornata post-operatoria, e di un catetere vescicale, che a sua volta viene in genere rimosso in sesta giornata post-operatoria.

La medicazione peniena è una medicazione semicompressiva con garza grassa ed essa viene lasciata in sede almeno sino in quinta giornata, soprattutto in presenza di innesti liberi cutanei penieni.

Fino al momento della rimozione della medicazione peniena semicompressiva il paziente è allettato.

Le più comuni complicanze dell’intervento, al di là delle già citate infezioni, riguardano anche la possibilità di formazione di ematomi e di necrosi vuoi degli innesti cutanei di copertura vuoi, evenienza sicuramente più grave, del glande. Quest’ultima complicanza è la conseguenza di possibili lesioni intraoperatorie del sistema vascolare del pene: infatti l’epispadia è spesso associata ad un decorso anomalo delle arterie dorsali del pene.

scarica il filmato “correzione epispadia”

Ipospadia

Con il termine ipospadia si indica quella condizione anatomica in cui il meato uretrale esterno è posizionato sulla superficie ventrale dell’asta, in sede variabile, potendo verificarsi il caso di un sbocco uretrale ectopico localizzato addirittura a livello peno-scrotale, scrotale o perineale.

Quindo si verifichi una di queste tre possibilità si parla di ipospadia posteriore: l’incidenza complessiva di tale tipo di ipospadia si aggira intorno al 20% del totale.

Assai più frequenti, attorno al 50% del totale risultano essere le ipospadie anteriori, intendendosi con questo termine indicare quelle ipospadie che presentino il loro sbocco meatale a livello glandulare, coronale o penieno distale.

Infine le ipospadie che abbiano un meato uretrale esterno localizzato al terzo medio o al terzo prossimale del pene costituiscono le cosiddette ipospadie medie o mediopeniene e risultano essere all’incirca il 30% del totale.

Spesso l’ipospadia è associata alla presenza di un recurvatum penieno ventrale, talora di entità anche severa, legata alla presenza, sulla superficie ventrale dei corpi cavernosi di una corda fibrosa, espressione dell’uretra non correttamente sviluppatasi in tale sede.

I fini cui un trattamento chirurgico dell’ipospadia tende sono quelli di ottenere un buon raddrizzamento del pene ed un avanzamento del meato uretrale esterno sino a posizionare lo stesso il più possibile vicino alla sua normale sede anatomica, questo sia al fine di permettere una minzione quanto più possibile fisiologica ed una attività coitale normale con eiaculazione intravaginale e quindi con la possibilità di fecondare il gamete femminile.

Il primo tempo della chirurgia dell’ipospadia prevede l’escissione completa della corda fibrosa, ottenuto anche a prezzo della mobilizzazione dell’uretra, con ulteriore ipospadizzazione del meato uretrale esterno.

Il risultato di tale manovra chirurgica in termini di raddrizzamento penieno deve essere valutato intraoperatoriamente attraverso il test dell’erezione indotta.

Quando si valuti il raddrizzamento così ottenuto soddisfacente si procede alla ricostruzione uretrale con tecniche assai varie.

Quando ad esempio il tratto di uretra da ricostruire risulti particolarmente lungo è possibile utilizzare un lembo prepuziale ad isola, tubulizzato sulla guida di un tutore, trasposto anteriormente e suturato con anastomosi termino terminale con il meato dell’uretra ipospadica da un lato e con la cute o la mucosa glandulare all’altro.

Il rivestimento cutaneo dell’asta, con conseguente copertura del lembo ad isola precedentemente descritto, si ottiene utilizzando il prepuzio dorsale, abitualmente ben rappresentato.

Al termine dell’intervento il paziente risulterà portatore di uno o due drenaggi peno-scrotali, abitualmente rimossi in seconda o terza giornata post-operatoria, e di un catetere vescicale, che rimarrà in sede per circa 8-10 giorni.

Le possibili complicanze di tale tipo di chirurgia sono essenzialmente, nell’immediato, infezioni delle ferite chirurgiche e creazione di ematomi, alla rimozione del catetere, il manifestarsi di fistole uretro-cutanee e, assai più tardive, stenosi, soprattutto a livello dell’anastomosi prossimale.

E’ anche possibile, a guarigione chirurgica completa, il riscontro di un incurvamento penieno ventrale persistente o recidivo.

Talora, soprattutto in soggetti plurioperati, il risultati è talmente insoddisfacente e l’uretra ricostruita così poco funzionale da rendere necessaria una scelta coraggiosa: la demolizione di tutto il lavoro fin lì eseguito e la ripresa ex-novo di un tentativo chirurgico di ricostruzione uretrale.

Immagini intraoperatorie

Riparazione in tempo unico:

1) Resezione del “chordee” uretrale

2) Uretroplastica con lembo vascolarizzato e tubulizzato

Riparazione in due tempi:

Innesto libero di mucosa